狂牛病與庫賈氏症
今天自由時報上有一篇讀者投書：『我的朋友得了狂牛症』，作者希望藉由他的朋友的遭遇來抗議政府開放美國牛肉進口的政策。
其實，吃『得了狂牛症牛隻的肉』會不會造成人類的病變一直都有許多爭議。在美國有一些科學家建議還是少吃為妙，因為誰也說不得準。這些科學家因為得罪相關的利益團體，許多人視這些科學家為眼中釘，欲除之而後快。
2006 年時有位研究狂牛症的科學家與家人在自家門口被埋伏的歹徒射殺，全家無一倖免。而在這之前已有其他三位研究狂牛症的科學家遇害。所以這個爭議不是祇有在台灣發生，在美國也是意見紛雜 (註一)。
但是無論如何，自由時報的這篇讀者投書還是有問題的，因為他的朋友得到的庫賈氏症 (CJD) 可能與牛肉一點關係都沒有，而單純是個人基因病變所致。
先來談一談狂牛病與 CJD。
這兩種疾病都是神經系統的病變，得病者腦部會呈現如同海綿一樣的空洞狀，並在發病後不久死亡。這兩種疾病如此相似，得病者遭受許多折磨，但科學家一直找不到病因所在。
CJD 患者的腦部，有許多澱粉狀的沉澱，並出現海綿狀空洞 (圖片來源)
後來 Stanley B. Prusiner 經過幾十年的研究發現狂牛症與 CJD 的病因並不是病毒或細菌，而是由一種稱為 Prion 的蛋白質所造成的疾病。這是人類所知的第一個由蛋白質造成的疾病。Stanley B. Prusiner 也因為 Prion 的研究得到 1997 年的諾貝爾生理醫學獎。
Stanley B. Prusiner 領取諾貝爾獎 (圖片來源)
我們每個人的體內都有一種叫做 Prion 的蛋白質，它在細胞內生產後會被送到細胞膜上展現生理機能。不過，有些個體因為基因突變的關係，讓細胞生產出不正常的 Prion 蛋白質。這些因為基因突變所造成不正常的 Prion 蛋白質就是狂牛症與 CJD 的初始起因，狂牛症是牛的 Prion 病變；CJD 是人類的 Prion 病變。
圖左：正常的 Prion 蛋白質；圖右為不正常 Prion 蛋白質 (圖片來源)
正常的 Prion 蛋白質在使用一陣子之後會有損傷並被細胞分解掉，細胞再產生全新、完整的 Prion 蛋白質來替代。但是基因突變產生的不正常 Prion 蛋白質沒辦法被我們的細胞所破壞，使得不正常蛋白質在組織中逐漸累積 (舊的不去，新的一直來)，最終將細胞撐破，造成細胞死亡。
可怕的是，不正常蛋白質還具有感染力，當它與正常 Prion 接觸會使正常 Prion 形態發生改變，也成為不正常的 Prion，這樣的過程經過幾次後，體內不正常的 Prion 數量呈等比級數的增加而變得非常多量，如果這些 Prion 累積在腦部細胞，就造成許多腦細胞的死亡，腦部變成類似海綿的空洞狀組織，這就是 Prion 造成神經病變的原因。
正常的 Prion 蛋白質 (PrPc) 被致病性 Prion (PrPsc) 影響，也成為致病性 Prion (圖片來源)
不過，如果祇是單純的基因病變所造成，狂牛症應該比例很少才對，畢竟會發生基因病變的機會不多。但是為什麼會有這麼多狂牛症牛隻呢？
後來發現，原來是在牛的飼料中加入了羊骨粉，很不幸的，這些羊骨之中，有一些來自於得到羊搔症 (羊的 Prion 疾病) 的羊隻，更不幸的是，羊搔症 Prion 與牛隻的 Prion 結構很類似，可以誘發牛隻的正常 Prion 改變為不正常 Prion，造成吃過骨粉的牛隻大量發病，這是狂牛症大量發生的原因。
致病性 Prion 具有抗酸、抗鹼、抗熱的特性，加熱至 300℃ 以上仍然不受破壞；一般蛋白質在 65~80℃ 就被破壞掉了。因為它抗酸、抗鹼、抗熱的特性，所以羊骨製成為骨粉的過程沒辦法破壞它，而使它可以感染牛隻。
那麼 CJD 呢？目前知道 CJD 的發病途徑有三種，第一類就是前面所說的基因突變，這個比例比較低，每百萬人約一人會因為自然的基因突變而得到 CJD；第二種途徑是經由遺傳所得，CJD 的患者中約有 10% 是因為遺傳到父母親的突變基因而發病；第三種發病原因是與患者使用了相同的器械，經由傷口、血液傳染到不正常的 Prion 蛋白。
由這三類發病途徑可知，前面所提到的投書作者的朋友可能與狂牛症牛隻一點關係也沒有，純然祇是自身突變、遺傳所致。
不過，牛隻的 Prion 會不會造成人類 Prion 變成不正常的呢？目前是說因為兩者的構成不太相似，比較不會像羊傳染給牛這樣由牛傳染給人，但是也沒人敢 100% 保證就是了。
註一：一些研究指出，Prion 的疾病可以由羊傳染給牛；牛可以傳給人；人可以傳給老鼠。
延伸閱讀
2009年10月26日 星期一
狂牛病與庫賈氏症 by 《Meme -- 教學與反省》
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